1 脱髓鞘疾病的诊断

 

　　多发性硬化（MS）和视神经脊髓炎（NMO）是中枢神经系统最常见的两种脱髓鞘疾病，两者的诊断主要靠临床表现，现有的实验室辅助检查，如头部和脊髓的核磁共振成像、脑脊液中的寡克隆区带、血清中的水通道蛋白-4抗体等，均无特异性。所以，要想明确诊断，医生的临床经验非常重要，仅靠网络上传的资料，不能确诊疾病，更不能治疗疾病。医生必须亲自看看病人，检查一下病人的体征，再综合分析是否为脱髓鞘疾病？是何种脱髓鞘疾病？最后才能决定使用什么药物治疗。

 

　　2 脱髓鞘疾病的治疗目的

 

　　脱髓鞘疾病治疗的目标是：尽可能使病情得到完全缓解，即临床表现恢复到复发前水平。实现完全缓解的时间最好在复发后半年内，超过一年，完全缓解的可能性降低。当所有的治疗措施均不能实现病情缓解时，部分缓解是一个可以接受的治疗目标。这就意味着患者的复发可能会遗留部分神经功能不全。

 

　　3 脱髓鞘疾病急性复发期的治疗措施

 

　　复发是指病情缓解超过1个月，原来的症状再现、加重，或出现新的症状，超过24小时，排除发烧、感染等其他原因。

 

　　无论是MS，还是NMO，在急性发作期（复发期）大多采用大剂量甲基强的松龙的冲击疗法。如果有激素抵抗（激素治疗无效）、过敏、禁忌症者，可采取血浆交换疗法或免疫球蛋白治疗，以及免疫抑制剂治疗。

 

　　4 脱髓鞘疾病的缓解期治疗

 

　　急性复发期的加强治疗，使患者的病情得以缓解，但对于绝大数患者来说，缓解不是治愈，只是体内自身免疫性过程暂时受到抑制。随着时间推移，药物免疫抑制作用减弱，自身免疫现象就可能“死灰复燃”，症状再发。所以，既便是缓解期，免疫抑制治疗也不该完全停止。争取使用最小剂量药物，控制病情不复发，使患者最大程度受益，是医生和患者的共同心愿。

 

　　5 激素治疗的利与弊

 

　　因为激素存在诸多不良反应，在国内外脱髓鞘疾病的治疗指南中，均把激素的使用时间限制在“短程”三周，但临床实践证明并非最佳选择。因为患者病情反复发作，大大增加致残（失明、瘫痪、尿便障碍）的几率。与其严重残疾，导致生活质量下降相比，药物不良反应不应成为不适用激素的理由。并且，如果针对激素的不良反应，适当给予预防措施，可以将其避免，或将其减小至最低程度。

 

　　6 免疫抑制剂的使用

 

　　因为长期使用激素，患者对激素的敏感性降低，疗效下降，并且，长期使用发生不良反应的危险性增加，所以，最好的办法是小剂量激素联合免疫抑制剂。增加何种免疫抑制剂，则也要根据医生的临床经验、患者的经济条件和身体条件选择。因为免疫抑制剂也有很多毒副作用，如损坏肝肾功能，抑制骨髓造血等。故，免疫抑制剂应在医生的指导下使用，患者应定期检测血象和肝肾功能。

 

　　7 维持治疗的时间

 

　　如果采用小剂量激素联合免疫抑制剂维持治疗，经验提示时间最少5年。如果停药导致病情复发，或许需要终生维持（我们有患者已经维持治疗近30年）。

 

　　8 序贯治疗模式

 

　　迄今，有关脱髓鞘疾病无规范化的治疗方案，每个医生根据自己的临床经验进行。我们受肿瘤学、风湿病学、器官移植等学科临床治疗模式启发，经过近30年的探索，总结出脱髓鞘病的序贯治疗模式，值得临床进一步验证，完善。

 

　　所谓序贯治疗属联合治疗方式之一，指的是：几种作用机制不同的治疗药物先后合并使用，以期减少各种药物的剂量，发挥各种药物的治疗作用，减少各种药物的不良反应。如在脱髓鞘疾病复发早期实行诱导治疗（历时1月），中期实施巩固治疗（历时半年），缓解期实施维持治疗（历时至少5年）。

 

　　9 辅助治疗

 

　　成年患者合并高血压者，选择血管转换酶抑制剂（ACEI）或血管紧张素II受体阻滞剂（ARB）。血清胆固醇和低密度脂蛋白高者，选择他汀类药物。糖尿病患者在使用激素冲击治疗时，注意调节降糖药物包括胰岛素的剂量。预防骨质诉讼，使用活性维生素D和碳酸钙。如果患者存在剧烈疼痛，可以服用卡马西平、加巴喷丁等药物。

 

　　10 妊娠期和哺乳期女性患者的注意事项

 

　　准备妊娠的患者，应停止使用免疫制剂半年，或选择硫唑嘌呤使用。已经妊娠的患者停止使用免疫抑制剂直至分娩。妊娠期复发者，选择免疫球蛋白或激素治疗。分娩后早期容易复发，应避免感染、情绪波动、疲劳等。一般患者不该停止哺乳，即便使用激素，也可以哺乳，但要改变哺乳方式。比如，激素多在早饭后一次服药，可以在用药前，吸出并存储奶汁，以备服药后时间段喂养。

 

　　11 老年人和儿童患者的治疗

 

　　因为老年患者多合并其他疾病，且多数器官功能不全，要注意调节药物的用量。儿童患者的诊断处理与成人类似。