【科普】与垂体瘤临床症状相似的颅咽管瘤

时间:2019-11-19 12:36 作者:冬雷脑科

颅咽管瘤是一种与垂体瘤极其相似的颅内肿瘤，会给患者造成下丘脑垂体功能紊乱、颅内压增高、视力及视野障碍、尿崩症以及神经和精神症状等危害。

颅咽管瘤一般认为起源于胚胎时期Rathke囊的残余细胞，是一种常见的先天性颅内良性肿瘤，好发于鞍上、鞍内或脑室内，与下丘脑、垂体柄和垂体有密切的联系。颅咽管瘤为常见鞍区肿瘤，在儿童却是较常见的先天性肿瘤，占鞍区肿瘤的第一位。可以发生在任何年龄段，但约70%是发生在15岁以下的儿童和青少年。尽管颅咽管瘤在组织学上呈良性表现，但手术与放射治疗后存在内分泌与代谢紊乱常常影响患者的生活质量和生长发育。

目前颅咽管瘤病因仍不清，可能与遗传因素、环境因素相互作用有关。

颅咽管瘤常见的临床表现有

1、颅内压增高：出现头痛、呕吐、视乳头水肿、嗜睡甚至昏迷。

2、视力视野障碍，常首诊于眼科。

3、下丘脑症状：体温调节异常、食欲异常与肥胖、睡眠障碍、多饮多尿或无口渴感、人格异常与认知功能受损。

4、垂体功能减退：如身材矮小、性腺功能减退、甲状腺功能减退、肾上腺皮质功能减退等。

颅咽管瘤的治疗现状

1、手术切除：是神经外科目前治疗颅咽管瘤的首选方法。

2、放射治疗：肿瘤复发患者或没有二次手术机会的患者可选择放射治疗。

3、内分泌：给予相应垂体、靶腺激素替代治疗，并对患者进行健康教育指导。