【科普】脑动静脉瘘

时间:2019-11-19 17:41 作者:冬雷脑科

定义

硬脑膜动静脉瘘是指发生在硬脑膜及与其相连的大脑镰、小脑幕、静脉窦的动脉和静脉直接交通的一种血管性疾病，该病也被称为硬脑膜动静脉畸形。

分类

根据瘘口的部位分类（Herber）：

①颅后窝硬脑膜动静脉瘘。

②颅中窝硬脑膜动静脉瘘。

③颅前窝硬脑膜动静脉瘘。

④海绵窦旁硬脑膜动静脉瘘。

根据引流静脉（D jind jian）分类：

①引流到硬脑膜静脉窦或脑膜静脉。

②引流到硬脑膜静脉窦，逆行充盈皮质静脉，该型脑白质深部的髓静脉多扩张，长期可引起颅内高压。

③直接引流到皮质静脉，是蛛网膜下腔出血的主要原因。

④伴有硬脑膜或静脉湖，常出现占位效应。

Cognard（1995年）分类：

I型，引流到硬脑膜静脉窦，血液为顺流，无明显症状。

II型，引流到硬脑膜静脉窦，如血液为逆流，为II a型；血液逆流到皮质静脉，为IIb型；两者同时存在为IIa+ IIb）型。20%颅内高压，lO%颅内出血。

Ⅲ型，直接引流到皮质静脉，无静脉扩张。颅内出血发生率为40%。

IV型，直接引流到皮质静脉，伴有静脉瘤样扩张，颅内出血发生率为65%

V型，引流入脊髓的髓周静脉。50%出现脊髓症状。

Bonden （1995年）分级：

I级，直接引流入脑膜静脉或静脉窦。

II级，工级+皮质静脉引流。

Ⅲ级，仅有皮质静脉引流。

临床症状

①搏动性耳鸣及颅内杂音（ 67% ）。

②头痛（50% ），原因为颅内压增高所致；扩张的硬脑膜动静脉对脑膜的刺激；少量的硬膜下或蛛网膜下腔出血；皮层静脉引流。

③颅内出血（20% ），可表现为蛛网膜下腔出血硬膜下出血或脑内出血。与皮层静脉破裂有关。

④颅内压增高，原因为静脉窦压力升高，影响颅内静脉和脑脊液的吸收；继发性静脉窦血栓形成；巨大的硬膜下静脉湖占位效应；交通性脑积水。

⑤神经功能障碍。

⑥癫痫。

⑦脊髓功能障碍，

⑧颅后窝DAVF向脊髓表面引流。

⑧其他：如心脏功能受损等。

⑨小儿DAVF临床特点为高流量（交通性脑积水）、静脉湖（非交通性脑积水，D jind jian IV型）。心功能不全、皮质萎缩及预后较差，死亡率为67%。

诊断

TCD：可通过对扩张引流静脉直径的测量，血流速度、血流方向及血流波形的观察，了解颅内静脉系统的血流动力学变化，间接提示DAVF发生的可能。

CT和（或）CTA:

①可发现脑白质水肿、脑积水及异常增粗的血管影。

②提示静脉窦的异常扩张。

③发现颅内出血。

④提示伴发的异常，如骨质异常等。

M R I和（或）M RA:显示同CT和（或）CTA，但分辨率高。

血管造影：全面脑血管造影（包括颈外动脉造影）为确诊性检查。检查内容包括：

①瘘口的位置。

②供血动脉，是否颈内、外动脉联合供血；供血来源于双侧还是单侧。危险吻合： a脑膜中动脉与眼动脉在眶上裂吻合； b.颅内动脉通过脑膜中动脉、脑膜副动脉海绵窦分支及圆孔动脉与颈内动脉海绵窦段的吻合； c咽升动脉与椎基底动脉之间的吻合； d.枕动脉与椎动脉相吻合。

③。引流静脉及静脉窦的情况，扩张；发育不良；狭窄、闭锁或血栓形成。

④整个脑循环时间。

⑤有无伴随的异常，如脑动静脉畸形；颌面部动静脉畸形；硬膜内、外动脉瘤；多发动静脉瘘；Rendou-Osler-Weber综合征；颅骨动静脉畸形等。

适应症

介入治疗的目的：

1、单纯介入治疗可治愈本病。

2、缓解症状。

3、栓塞与手术和（或）立体定向放射治疗相结合。

有以下情况需要积极治疗：

1、有脑出血史。

2、难以忍受的颅内杂音。

3、进行性神经功能障碍。

4、有局部压迫症状。

5、颅内压增高。

6、有潜在颅内出血、神经功能障碍风险。

急诊处理适应症：

1、有皮层静脉引流伴出血。

2、伴有多发静脉窦和静脉血栓形成或明显扩张。

3、海绵窦、颅中窝、颅前窝病变，引起视力恶化。

4、颅内压增高或渐进性神经功能障碍。

禁忌症

1、全身情况不能耐受麻醉。

2、目前介入技术不能达到治疗目的。

3、患者和家属拒绝介入治疗。

栓塞治疗方法：

栓塞材料

4-8 F导引导管，血流导向微导管，导丝导引微导管（10, 14,18），微导管0.18一0.3ｍm（0.007一0.014 inch ）；液态栓塞剂（NBCA ,IBCA ,Onyx系统），显影剂（超液化碘油、碘苯酯、钽粉）；可脱性球囊及输送系统（目前有Magic系列）；可控解脱弹簧圈和解脱系统（目前有GDC, Matrix系统、EDC系统、水解弹簧圈系统，水膨胀圈系统等），游离弹簧圈等。微粒（200-700靘），丝线，干燥硬膜等。

栓塞途径：经动脉、静脉、动静脉联合栓塞。

栓塞要点：

①经动脉途径栓塞，a.微导管尽可能靠近瘘口，栓塞瘘口，达到解剖治愈；姑息治疗，可以闭塞供血动脉。ｂ。颈外动脉的分支容易痉挛，导丝、导管要尽量柔软，操作要轻柔。ｃ、注意危险吻合及血管变异。

②静脉途径栓塞，靶区要致密、充分地填塞，防止有残余引流；尽量保持正常引流静脉通畅；经颈静脉途径无法到位者，可以采用切开眼上静脉、钻孔上矢状窦、横窦直接穿刺技术。

并发症

①眼静脉血栓形成及其延续使眼部症状加重，多见于海绵窦区硬脑膜动静脉瘘（DAVF）栓塞后。可给予激素和抗凝治疗。

②脑出血，多见于正常的脑静脉回流受阻，或者残余血流向皮质倒灌。应酌情给予药物和手术治疗。

③脑缺血，多见于栓塞物通过危险吻合血管进入正常脑血管。

④脑神经麻痹，多见于脑神经的营养血管被栓塞；使用颗粒栓塞颈外供血动脉时，颗粒直径必须>100靘。应给予扩张血管治疗。

⑤脑肿胀或静脉性脑梗死，多见于正常静脉栓塞。如有正常引流静脉回流的静脉窦不可栓塞。

⑥颈外动脉栓塞后局部疼痛，可给予对症治疗。