2014 年，颅内未破裂动静脉畸形随机研究（ a randomized trial of unruptured brain arteriovenous malformations，AＲUBA） 结果的公布在神经科学领域引起极大震动，该研究是针对颅内未破裂动静脉畸形（ arteriovenous malformations，AVM） 治疗的唯一随机对照研究（ ＲCT） ，纳入超过 800 例患者的对照研究结论是： 药物保守治疗风险要显著低于侵袭干预治疗方式，如手术切除、放射外科、血管内介入栓塞或联合治疗［1］。从此给 AVM 的治疗带来许多争议。但在 AＲUBA 研究中，只有 114 例患者被随机分配至干预性治疗组，获得显微手术治疗的仅 18 例，并且只有 5 例是单一的手术治疗方式。如此小样本量的研究对于神经外科医师来讲，其结果是不具备说服力的［2-3］。

 

    颅内 AVM 自然发病率约 1 /10 万，发病高峰年龄为 20 ～ 39 岁［4］，最常见的临床症状是脑出血。 AVM 患者每年第 1 次出血发生率为 1. 3% ～ 2. 2% ，每年再发出血率达到 4. 5% ～ 4. 8%［3，5-6］，一生中发生永久性神经功能障碍的比例高达 85%［7］。在 AＲUBA 研究中，干预性治疗并发症发生率较高，显微外科手术为 29% 、血管内介入栓塞为 17% 、放射治疗为 20%［8］。但在有经验的临床医学中心，往往手术风险会降至 5% 以下［2，9］。因此，对照累积自然出血的风险，积极采取干预性治疗还是可以使患者明显获益。

 

    1 AVM 的治疗方式 AVM 的彻底治疗应该是完全消除畸形团和动静脉瘘，部分治疗病灶并不会明显降低出血风险［10］。目前有 3 种治疗方式可以达到这样的目标，并且互为补充。第一是显微外科切除术： 既可以作为初始的治疗方式，也可以于血管内介入栓塞后实施，在降低手术中出血风险的同时，也有利于完全治愈。据大宗病例的 Meta 分析，治愈率高达 95% ～ 99 % ［11］。第二是放射性外科治疗 （ stereotactic radiosurgery，SＲS） : 可以作为部分患者的首选治疗，也可以是血管内介入栓塞后的巩固措施，治愈率达到 65% ～ 80% ，一般 2 ～ 3 年起效，但期间出血率等同于自然史［12-13］。第三是血管内介入栓塞： 以往栓塞常是显微外科和放射外科治疗前的辅助手段。随着新材料、新技术的运用，治愈性栓塞的比例可达到 51%［14］。

 

    相比其他治疗方式，显微手术切除 AVM 的主要优势在于较高的治愈率、即刻消除出血风险和长期稳定的效果。当然手术的创伤性、较长康复期和相关神经功能缺损风险也是较明显的缺点。如何扬长避短，关键在于术前的正确决策，如充分判断患者的手术风险，个体化选择恰当的治疗方案。

 

    2 手术风险评估AVM 的临床分型主要有 Spetzler-Martin［15］ （ SM） 在 1986 年根据 DSA 和 MＲI 观察 3 种解剖因素（ 畸形团大小、邻近脑功能区、引流静脉方式） : 畸形团大小（ ＜ 3 cm = 1 分，3 ～ 6 cm = 2 分，＞ 6 cm = 3 分） 、畸形团部位（ 非功能区 = 0 分，功能区 = 1 分） 、引流静脉方式（ 皮质静脉引流 = 0 分，深部静脉引流 = 1 分） ; 将 AVM 分 为 5 级： SM Ⅰ ～ Ⅴ 级。后 来 在2011 年简化为 Spetzler-Ponce Class （ SPC） : A、B、C三型（ SMⅠ+Ⅱ= A ，SM Ⅲ = B，SM Ⅳ + Ⅴ = C） ［11］。 Lawton 等［16］在 2010 年将 SM 分级进行改良，称为Lawton-Young Supplementary（ LYS） ，在原来基础上，增加了一些评分指标，如患者年龄（ ＜ 20 岁 = 1 分，20 ～ 40 岁 = 2 分、＞ 40 岁 = 3 分） ，出 血 史（ 有 =0 分，无 =1 分） ，畸形团的结构（ 局限 = 0 分，弥 散 =1 分） ，共 10 计分，分级为Ⅰ～Ⅹ级。

 

    SM 分级作为经典已被广泛使用以预测手术风险。Spetzler 和 Ponce［11］在 2011 年纳入了 7 个医学中心超 过 1 400 例 患 者，分析手术并发症如下： SMⅠ级 4% ，SMⅡ级 10% ，SM Ⅲ级 18% ，SM Ⅳ级 31% 和 SMⅤ级 37% ; 简化后的 SPC 分级研究得出的手术风险与 SM 相近： SPC-A 级4% ～8%，SPC-B 级 16% ～32%，SPC-C 级 32% ～ 73%［11，17］。这个结果显示，对于低级别 AVM，如 SPC-A 级，显微外科手术是有益的，明显低于持续观察 6 年的 AVM 自然破裂史和优于放射外科的疗效［17］，故可积极推荐。

 

    对于高级别颅内 AVM（ SPC-C） 高达 30% 以上的手术风险，使患者很难从手术中获益，故手术文献报道较少。但 Korja 等［2］认为，若结合 LYS 分型，对患者 ＜ 20 岁、病灶局限、近期有过出血同时位于非功能区，往往手术相对简单，类似脑叶切除，效果较好； 对已有神经功能缺损的患者，为了避免更大的损害，如果患者及家属同意，也可实施手术。也有学者认为，年龄并不是独立危险因素，AVM 的弥散对手术效果的影响会更加明显［18］。

 

    困难的选择是对于 SPC-B 级患者，手术风险高达 20% 。针对 LYS 评分，2015 年混合队列研究纳入超过 1 000 例患者，得出手术风险概率如下： 1 ～ 4 分 ＜ 10% 、5 分约为 20% 、6 分约为 25% 、7 分以上者手术风险 ＞ 40%［19］。对于 SM Ⅲ级（ SPC-B 级） AVM，如果患者年龄 ＜ 20 岁、有出血史、病灶局限，则可以归属至 LYS-Ⅳ级，那么有经验的神经外科医师做好充分的术前准备，可以将风险降至最低，即使是畸形团位于功能区又有深静脉引流，通过外科手术仍可以获得与低级别 AVM 相同的手术预后［20］； 另外，对 LYS 评分 5 ～ 7 分的患者，近来的临床研究认为，如果患者出现过 AVM 相关性脑内血肿，通过个体化选择联合治疗方式和术中多模态手术方式运用（ 术前栓塞、术中荧光造影、术中 B 超等） ，手术治愈率接近于低级别 AVM，但术后神经功能缺损的比例与术前相仿［21-24］。因此，LYS 分级对评估 SPC-B 级或年龄较 大、未 破 裂 的 SPC-A 级 患 者 和 年 轻、破 裂SPC-C 级患者的手术风险有较大帮助。但 对 大型、弥散、功能区、高龄等 LYS 评分 8 分以上的患者，采用显微手术不可获益者，转至放射治疗是比较理性的选择［17］。

 

    3 需要考虑的其他问题应该强调使用这些 AVM 分级作为评估显微手术治疗风险的可操作性指标，只是为患者制定治疗策略的 开 始，还有许多其他问题需要考虑，包 括AVM 自然发展史、患者已有的并发症（ 癫痫、神经功能缺损等） 和预期寿命； 另外是否伴有其他脑出血危险因素（ 血流相关性动脉瘤、高流量瘘、引流静脉狭窄、妊娠等） 以及治疗后的康复时间等，均需要手术医师深思熟虑，并且与患者及家属充分沟通。

 

    4 静脉入路栓塞治疗 AVM值得关注的是在 AVM 介入治疗领域的发展，给 AVM 治疗带来了新的尝试。有术者通过静脉入路栓塞治疗 10 例患者，其中 SPC-B 级以上 8 例，治愈率达到 90% ，术后出血 2 例［25］。无论疗效还是治疗风险的对照，与 SPC-B 级的显微手术结果相当，但创伤要明显轻微。虽然目前病例数较少，但展示了一种崭新的理念，为颅内 AVM 的治疗策略增加了一种思路。

 

    近十年医学发展给颅内 AVM 治疗带来了许多新技术、新材料和新理念，但随着治愈率的提升，伴随并发症和手术风险的增加。但如何兼顾两者，是今后微创外科研究的重点。如同动脉瘤的治疗，可能今后大多数的 AVM 可以通过血管介入栓塞或联合 SＲS 以获得满意的效果。对于部分需要显微手术的患者，术中采用各类血管造影、超声、神经导航示踪技术等多模态融合方法，可降低风险。另外，目前对颅内 AVM 的分子生物学和基因位点的研究也在如火如荼地进行。相信在不远的将来可以做到对颅内 AVM 的有效预防和个体化精准治疗。